الجمعة , ديسمبر 14 2018
الرئيسية / قسم الامراض / الامراض العضوية / اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا
اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا
اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا

اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا

البورفيريا ، تعتبر البورفيريا من الأمراض النادرة جداً والتى من الممكن أن تكون مهددة لحياة الانسان، وينتمى هذا المرض إلى الأمراض العضوية النادرة، وسوف نتحدث عن اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا فى هذه المقالة المقدمة من سوبراكلينيك.

ما هي البورفيريا او متلازمة دراكولا ؟

تُعرف البورفيريا علمياً بأنها عبارة عن مجموعة من الاضطرابات الوراثية، وتحدث متلازمة دراكولا ” البورفيريا”، عندما يحدث خلل فى مادة البورفين التى تلعب دوراً هاما فى مادة الهيموجلوبين فى الدم والتى تعمل على نقل الاوكسجين إلى خلايا الجسم، مما يؤدى إلى تراكم مواد متختلفة تدعى البورفيرنيات.

وقد تم تسمية متلازمة دراكولا باسم البورفيريا لأن المادة التى تسبب الإصابة بهذا المرض وتكون مسؤولة عن أعراضه هى مادة البورفين التى يقوم الجسم بإفرازها بصورة طبيعية، ولكن عندما يحدث خلل فى إفرازها فإن هذا يسبب المشاكل، وقد يؤدى هذا الخلل إلى التأثير على الجلد أو على الأعصاب، ومن الممكن أن يؤثر على الاثنين معاً.

الجدير بالذكر أن هذا المرض ليس معدياً ولكنه من الممكن أن ينتقل عن طريق الجينات الوراثية، ولهذا المرض نوعين سوف نتحدث عنهما من خلال الفقرات التالية.

اعراض البورفيريا او متلازمة دراكولا

أولاً بورفيريا الأعصاب

تُعرف بورفيريا الأعصاب أيضاً بأنها بورفيريا حادة، وتظهر أعراض البورفيريا الحادة ” بورفيريا الاعصاب” لفترة قصيرة، وقد تختفى نهائياً، وقد اجتمع الخبراء بأنه يوجد ثلاثة أنواع رئيسية للبورفيريا الحادة وهناك نوع نادر، بالإضافة إلى أنهم اجتمعوا على أن كل الأنواع تنتقل وراثياً، وهذه الأنواع هى:

  1. البورفيريا الحادة المتقطعة.
  2. البورفيريا المبرقشة.
  3. الكوبروبورفيريا الوراثية.
  4. بورفيريا نقص ديهيدراز الأمينوليفولينات.

ومن أعراضها:

  • الإحساس بآلام فى البطن.
  • الشعور بألم فى الصدر.
  • تسارع ضربات القلب.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • الإحساس بآلام في الظهر والأطراف.
  • الشعور بضعف فى العضلات.
  • الإصابة بنوبات تشنج، وفقدان الاحساس.
  • الإصابة ب الاكتئاب.
  • الشعور بالقلق والارتباك.
  • نادراً ما يحدث الإصابة بتلف الكلى والإصابة بسرطان الكبد.

ثانياً البورفيريا الجلدية البطيئة

البورفيريا الجلدية البطيئة
البورفيريا الجلدية البطيئة

 

يتم الإصابة بمرض بورفيريا الجلد بسبب زيادة نسبة البورفين والتعرض المباشر لأشعة الشمس، ولهذا يسمى هذا النوع بورفيريا الشمس، ومن أكثر المناطق التى تكون عرضة للإصابة بمرض بورفيريا الجلد هى الرقبة والوجه والكفين والأذنين ومن أعراضها:

  • ظهور بثور على الجلد قد تنفجر بعد عدة أيام وتسبب الشعور بالحكة.
  • زيادة سمك الجلد.
  • الإصابة بحساسية تجاه الشمس.
  • احمرار فى الجلد، يصاحبه ألم.
  • تغير لون الجلد، وضعف الجلد.
  • تغير لون البول إلى اللون الأحمر أو البنى.
  • نمو شعر كثيف فى المناطق المصابة.
البورفيريا الجلدية البطيئة
البورفيريا الجلدية البطيئة

النوبات التى تحدث للمريض

  • تظهر النوبات الحادة فى البداية بألم حاد ويكون فى الغالب ألم فى البطن، ومن الممكن أن يكون فى الظهر أو الفخذين.
  • الإحساس بالتنميل.
  • ضعف عام فى العضلات.
  • الشعور بالغثيان والقيء.
  • الإصابة بالامساك.
  • صعوبة فى التنفس.

أسباب حدوث النوبات الحادة

  • بعض الأدوية التى تسبب الإصابة بهذا المرض.
  • المشروبات الكحولية.
  • الحمية الغذائية.
  • التغيرات فى الهرمونات، ولهذا تعتبر الإناث أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من الذكور.

كيفية الاصابة بمرض البورفيريا

  • وجود خلل فى إنتاج الهيم.
  • تراكم البورفيرينات فى الجلد.

أشكال البورفيريا

يوجد عدة أشكال للبورفيريا ومنها أشكال وراثية وأشكال مكتسبة.

أولاً الأشكال الوراثية

من المعترف به أن البورفيريا تنتقل عن طريق الجينات الوراثية، ومن الجينات التى تؤدي انتقالها إلى الإصابة بهذا المرض هى:

  • الجين المعيب من أحد الوالدين، وفى هذه الحالة يكون نمط صبغي جسدي سائد.
  • الجينات المعيبة من كلاً من الوالدين، وفى هذه الحالة يكون نمط صبغي متنحٍ.

والجدير بالذكر انه ليس بالضرورة أن تظهر الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون جينات شاذة.

ثانياً الأشكال المكتسبة

متلازمة دراكولا
متلازمة دراكولا
  • تعتبر بورفيريا الجلد من أشكال البورفيريا التى تُكتسب دون وراثة.

العوامل التى تزيد من خطورة الإصابة بمتلازمة البورفيريا

  • التعرض لأشعة الشمس.
  • تناول أدوية محددة، مثل أدوية الهرمونات.
  • تناول الأدوية المخدرة.
  • اتباع حمية غذائية، أو صوم.
  • التدخين.
  • الإصابة بعدوى ما أو مرض.
  • الشعور بالإجهاد والتعب.
  • تغير الهرمونات، وخاصة هرمونات الحيض.
  • التعرض لضغط عاطفى.

مضاعفات الإصابة بالبورفيريا

  • يجب معرفة أن المضاعفات تتوقف على حسب نوع البورفيريا ومن هذه المضاعفات:
  • فى حالة البورفيريا الحادة قد تكون مهددة للحياة فى حالة عدم معالجة النوبات الخاصة بها.
  • من الممكن أن تؤدى إلى الشعور بالجفاف.
  • صعوبة فى التنفس.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • التعرض لنوبات طويلة وحادة وتكون متكررة مصحوبة بألم مزمن.
  • الإصابة بفشل كلوى مزمن.
  • الإصابة بتليف فى الكبد.
  • فى حالة الإصابة بالبورفيريا الجلدية
  • حدوث تلف دائم فى الجلد.
  • إصابة البثور بالعدوى.
  • تغير لون الجلد.
  • الإصابة بالوهن.

وللإطلاع اكثر وفهم طبيعية المرض يمكنك الاطلاع علي الفيديو التالي :

[youtube https://www.youtube.com/watch?v=vuc38Xfp7gg?t=59s]
إذا أعجبك الموضوع فلا تنسي مشاركته
Follow by Email
Facebook
Facebook
Google+
Google+
https://www.supraclinics.com/symptoms-porphyria-dracula-syndrome/
YouTube
Pinterest
Pinterest
LinkedIn
Instagram

معلومات عن Asmaa Yasser

أبحث أيضاً عن

اعراض تعفن الدم

ما هو تسمم الدم وماهي اعراضه

محتويات المقالة1 ما هو مرض الانتان الدموي ؟2 معلومات عن مرض انتان3 ماهي اعراض تعفن …

اعراض نقص الاكسجين في الدماغ عند الاطفال

علاج نقص الاکسجین في المخ

محتويات المقالة1 ما هو نقص الاكسجين في الدماغ ؟2 معلومات عن نقص الاكسجين في الدماغ3 …

الورم الميلانيني في الجلد

الورم الميلانيني في الجلد

محتويات المقالة1 ما هو سرطان الميلانوما ؟2 معلومات عن سرطان الميلانوما الخبيث3 ماهي اعراض سرطان …

تكيسات المبايض

تكيس المبايض علاج فعال

محتويات المقالة1 ما هي تكيسات المبايض ؟2 ما هي المبايض ؟3 اسباب تكيسات المبايض4 علاج …

أسباب نقص الاكسجين في الدم والوقاية منه

اسباب نقص الاکسجین في الدم

محتويات المقالة1 معلومات عن نقص الاكسجين في الدم2 اسباب نقص الاکسجین في الدم3 اعراض نقص …

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *