الجمعة , ديسمبر 14 2018
الرئيسية / قسم الامراض / الامراض النادرة / علاج متلازمة ايس سميث
اسباب متلازمة ايس سميث واعراضها
اسباب متلازمة ايس سميث واعراضها

علاج متلازمة ايس سميث

متلازمة ايس سميث….تنتمى متلازمة آس من الأمراض النادرة وتؤدى إلى تشوه المفاصل،

هل متلازمة ايس سميث تسبب الوفاة؟

أتريد أن تزيد معرفتك بمتلازمة ايس سميث، تعال وتعرف معنا على المزيد من المعلومات،

وهذا من خلال موقع سبراكلينكس،

معلومات عن متلازمة آس

متلازمة ايس سميث

تُعرف متلازمة ايس سميث فى اللغة الانجليزية ” Aase syndrome”، وتُعد هذه المتلازمة من الأمراض الوراثية، والتى تسبب فقر الدم، وتشوه فى المفاصل،

وهناك بعض الأطباء من يعتقدون بأن هذه المتلازمة هى صبغية سائدة، ولم يتم معرفة القاعدة الجينية،

وتسبب هذه المتلازمة فقر الدم وهذا لأن النخاع العظمى لم يكن قد تطور بعد، ويصبح نمو جسم الانسان فى هذه الحالة بطيئاً،

ويصبح لون الجلد شاحباً، وكذلك أيضاً يتأخر إغلاق النافوخ ” والتى هو عبارة عن بقعة لينة فى رأس الأطفال،

وفى حالة إصابة الشخص بهذا المرض لا يكون لديه القدرة على فرد “مد” المفاصل.

أسباب الإصابة بـ متلازمة ايس سميث

لم يتم التعرف على السبب الأساسى لهذه المتلازمة، ولكن هناك بعض العلماء الذين ينسبون السبب فى الإصابة بمتلازمة آس إلى وجود خلل فى

أحد الكروموسومات الموجودة فى الخلايا،

كما أنهم يرجعون مصاحبة الانيميا إلى هذه المتلازمة إلى أنه لم يتم نضوج نخاع العظام بشكل كامل.

أعراض متلازمة ايس سميث

اسباب متلازمة ايسِ

  • تغير لون الجلد إلى اللون الأصفر ويصبح الوجه شاحباً.
  • ينمو الجسم بصورة بطيئة.
  • تأخر فى عملية إكتمال إغلاق الفجوات فى الرأس عند الولادة.
  • تشوه فى العظام، وقصر طول الكتفين وضيقهم.
  • ظهور 3 مفاصل فى إصبع الابهام.
  • فقد القدرة على فرد الأصابع.
  • وجود فتحه فى تجويف الفم تصل الفم بالتجويف لأنفى.
  • عدم اتزان وانتظام غضاريف الأذن.
  • تصبح جفون العينين مغلقة.

تشخيص المرض

توجد عدة فحوصات وإجراءات يجب فعلها قبل تشخيص المرء بأنه مصاب بـ متلازمة ايس سميث وهى:

أولاً فحص دم شامل

وفى هذا الفحص تكون النتائج وجود انيميا وفقر فى مستوى خلايا الدم البيضاء ” الجهاز الدفاعى للجسم”.

ثانياً الايكو

تظهر نتائج هذا الفحص وجود عيب خلقى فى القلب، وخاصة فى الحاجز الموجود بين الاذينين.

ثالثاً الأشعة السينية

تساعد الأشعة السينية على إظهار الخلل الموجود فى العظام والمفاصل، كما أنها تبين عدم إنتظام جزيئات العظام.

رابعاً الخزعة ” سحب عينة من نخاع العظم

ويُظهر هذا الفحص مدى بطء نمو النخاع.

علاج متلازمة آس

علاج متلازمة آس

توجد عدة طرق لعلاج متلازمة ايس سميث ومنها:

أولاً يقوم الطبيب بإعطاء دم للطفل فى عامه الأول، وهذا حتى يقضى على فقر الدم لديه.

ثانياً وصف الطبيب للمريض دواء ” بريدنزون”، وهو كرتيزون ويعتبر علاجاً سحرياً، ولكن يجب عدم إعطائه فى مرحلة الطفوله،

وهذا لأنه يقوم بالتأثير على طبيعة نمو الجسم، وخاصة الدماغ.

ثالثاً زراعة نخاع العظن، وهذا فى حالة فشل العلاجات السابقة.

والمثير للهتمام أنه بعد تلقى العلاج المناسب سوف يتخلص المريض من فقر الدم المصاحبه لمتلازمة ايس سميث.

المشكلات المصاحبه لهذا المرض

  • معاناة المؤيض من فقر الدم.
  • الشعور بالتعب والارهاق.
  • وجود مشاكل فى الجهاز التنفسى.
  • زيادة فرص الإصابة بعدوى أمراض مختلفة، وهذا بسبب إنخفاض  مستوى كرات الدم البيضاء.
  • وجود خلل فى عمل عضلة القلب، مع الإصابة بالمضاعفات.
  • فى بعض الحالات قد يتوفى الجنين قبل الولادة أو بعد الولادة مباشرة.

كيفية الوقاية من متلازمة آس

  • اجتناب تزوج الأقارب.
  • تجنب التزوج من عائلة لديها تاريخ مرضى بـ متلازمة ايس سميث.
إذا أعجبك الموضوع فلا تنسي مشاركته
Follow by Email
Facebook
Facebook
Google+
Google+
https://www.supraclinics.com/aase-syndrome/
YouTube
Pinterest
Pinterest
LinkedIn
Instagram

معلومات عن Asmaa Yasser

أبحث أيضاً عن

عملية زراعة الشعر بالاقتطاف

علاج تساقط الشعر مجرب ومضمون

محتويات المقالة1 طرق علاج تساقط الشعر وضعفه1.1 عملية زراعة الشعر بتقنية الاقتطاف2  علاج تساقط الشعر …

اعراض تعفن الدم

ما هو تسمم الدم وماهي اعراضه

محتويات المقالة1 ما هو مرض الانتان الدموي ؟2 معلومات عن مرض انتان3 ماهي اعراض تعفن …

اعراض نقص الاكسجين في الدماغ عند الاطفال

علاج نقص الاکسجین في المخ

محتويات المقالة1 ما هو نقص الاكسجين في الدماغ ؟2 معلومات عن نقص الاكسجين في الدماغ3 …

الورم الميلانيني في الجلد

الورم الميلانيني في الجلد

محتويات المقالة1 ما هو سرطان الميلانوما ؟2 معلومات عن سرطان الميلانوما الخبيث3 ماهي اعراض سرطان …

تكيسات المبايض

تكيس المبايض علاج فعال

محتويات المقالة1 ما هي تكيسات المبايض ؟2 ما هي المبايض ؟3 اسباب تكيسات المبايض4 علاج …

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *